Polymorfe lichteruptie

1. Algemene informatie over de huid
2. Zon en zonlicht
3. Definitie polymorfe lichteruptie
4. Oorzaken
5. Symptomen
6. Aanvullend onderzoek en diagnose
7. Behandeling en preventie

Synoniemen

• PMLE
• Benigne zomereruptie
• Prurigo aestivalis
• Eczema solare
• Zomer prurigo

Differentiaal diagnose

• Acne aestivalis
• Allergische contactdermatitis, acuut en chronisch
• Allergisch contacteczeem type I
• Allergische vasculitis
• Atopisch eczeem
• Bloom 's syndroom
• Discoide lupus erythematosus
• Eczeem (prurigo type)
• Erythema exsudativum multiforme, minor vorm
• Erythropoetische protoporfyrie
• Hartnup 's syndroom
• Hydroa vacciniforme
• Lymphocyten infiltratie van de huid Jessner-Kanof
• Parapsoriasis en Plaque van Brocq, Large Plaque type
• Fotoallergische contactdermatitis
• Fototoxische reactie
• Prurigo actinica
• Prurigo simplex subacuta
• Acute prurigo bij kinderen
• Pruritische urticariële papels en plaques van de zwangerschap
• Secundaire lues
• Solaire urticaria
• Subacute cutane lupus erythematosus (SCLE)

Hoofdstuk 1 Algemene informatie
Wat zijn de hoofdfuncties van de huid?

[top]

Met een totaal oppervak van ongeveer 1,8 m2 en een totaal gewicht van ongeveer 11 kg is onze huid het grootste orgaan.
De huid bepaalt niet alleen hoe wij eruit zien maar heeft ook andere belangrijke functies:

Bescherming
Onze huid is een barrière die ons beschermt tegen:
- mechanische schade tegen drukken en stoten
- thermische schade zoals hitte en koude
- schadelijke invloeden uit de omgeving zoals chemicaliën, UV-straling en micro-organismen (zoals bacteriën).

Regulatie
De huid reguleert onze lichaamstemperatuur. Door de productie van zweet zal het lichaam verkoelen door verdamping van het zweet aan het huidoppervlak.

Het vijfde zintuig
Naast de zintuigen reuk, tast, zicht en horen is de tastzin één van de belangrijkste zintuigen van het lichaam. De tastzin zorgt voor het waarnemen van het gevoel van stoten, drukken, aaien, warmte, koude, pijn en jeuk. Al deze functies hebben een beschermende werking. Zonder dit zouden we niet in staat zijn om een hand terug te trekken bij dreigende verbranding, om de zachte aanraking van een ander persoon te voelen, of de wind in ons gezicht kunnen voelen.
De tastzin wordt mogelijk gemaakt door zenuwcellen en zenuwuiteinden in de huid, die signalen zenden naar het centrale zenuwstelsel.

Hoe is de huid opgebouwd?

Epidermis
Dit is de buitenste laag van de huid en is zichtbaar aan de oppervlakte, waardoor het ook opperhuid genoemd wordt. Het is opgebouwd uit hoorncellen (keratinocyten) die heel nauw aan elkaar gehecht zijn en die met elkaar verschillende lagen vormen. Zij vormen met elkaar een belangrijke barrière waardoorheen stoffen en micro-organismen van buitenaf moeilijk doordringen. De hoorncellen worden van onderaf continu vernieuwd waardoor oudere cellen naar het huidoppervlak geduwd worden. Dit continue proces is zichtbaar door het vormen van schilfertjes. Dagelijks verliezen wij miljoenen dode schilferende huidcellen. Hierdoor verliest u bijvoorbeeld ook uw bruine kleur na de zomer.
Pigmentcellen (melanocyten) en antigeenpresenterende cellen (Langerhans cellen) zijn andere belangrijke cellen in de epidermis die beiden een speciale functie hebben.

Basale cellen
Dit zijn kleine cellen op de bodem van de epidermis. Vanuit deze cellen ontwikkelen de hoorncellen, die tijdens hun ontwikkeling omhoog geduwd worden door nieuwe hoorncellen en uiteindelijk aan het oppervlak loslaten als schilfertjes.

Melanocyten
Deze pigmentcellen produceren een bruin pigment (melanine) dat bijdraagt aan de huidskleur en dat zorgt voor bescherming tegen UV-straling. Onder invloed van UV-straling uit de zon worden de pigmentcellen geprikkeld tot het vormen van pigment. De toename van de bruine huidskleur werkt als een schild waardoor vervolgens de UV-stralen worden tegengehouden zodat ze niet diep de huid kunnen binnendringen.
Pigment cellen liggen tussen de basale cellen op de bodem van de epidermis.

Antigeen presenterende cellen (Langerhans cellen)
Deze cellen zijn betrokken bij het afweersysteem van de huid. Bij contact met allerlei stoffen van buitenaf zoals schadelijke stoffen of bacteriën komen de Langerhans cellen in aktie. Zij nemen dit lichaamsvreemde materiaal op zodra het de epidermis is binnengedrongen en brengen de stoffen dan naar lymfeklierstations. In de lymfeklier wordt bepaald hoe schadelijk de stof is voor het lichaam. Dit resulteert in een aanval van het afweersysteem of juist in tolerantie. De aanval van het afweersysteem kan zich uiten in een heftige ontstekingsreactie met zwelling van de huid, jeuk of een allergische reactie.

Dermis
De dermis bestaat voornamelijk uit bindweefsel en is veel dikker dan de epidermis. Het is verantwoordelijk voor de elasticiteit en mechanische weerstand en is betrokken bij de regulatie van de lichaamstemperatuur. De dermis voorziet de epidermis van voedingsstoffen door een fijn gereguleerd netwerk van bloedvaatjes. Het bestaat uit organen voor tastzin, drukzin, pijn en temperatuur (Meissner body, lichaampje van Pacini, vrije zenuwuiteinden), en uit bloedvaten, lymfvaten, zenuwvezels, talg- en zweetklieren en haarfollikels.

• Bloedvaten
  De bloedvaatjes voorzien de huid van vers bloed dat voedingsstoffen en zuurstof bevat en zij voeren afvalstoffen af.
  
  
• Lymfvaten
  De lymfvaten voeren grote moleculen, afvalstoffen en vocht af van organen en ledematen naar de bloedcirculatie.
  
  
• Lichaampje van Meissner
  Dit zijn tastreceptoren die speciaal bestemd zijn voor het waarnemen van lichte tast en zachte aaiende bewegingen.
  
  
• Lichaampje van Pacini
  Lichaampjes van Pacini functioneren als receptoren voor druk en fibratie.
  
  
• Vrije zenuwuiteinden
  Vrije zenuwuiteinden brengen informatie van pijn, temperatuursveranderingen en jeuk over naar het centrale zenuwstelsel.
  
  
• Zenuwvezels
  Zenuwvezels dragen informatie uit zenuwen voort van en naar het centrale zenuwstelsel.
  
  
• Talgklieren
  Talgklieren of olieklieren zijn kleine zakvormige orgaantjes die talg (sebum) uitscheiden. Deze olieachtige substantie houdt huid en haren in conditie. Talgklieren worden over het hele lichaam gevonden maar ze komen met name in grote getale voor op het behaarde hoofd, het voorhoofd, de kin, de wangen en de neus.
  
  
• Zweetklieren
  Zweetklieren zijn betrokken bij temperatuurregulatie. Door de productie van zweet koelt de huid af.
  
  
• Haarfollikels
  Haarfollikels produceren haren. Ze zijn aanwezig op het hele lichaam behalve op de handpalmen, voetzolen en de lippen. Wanner het lichaam afkoelt gaan de haren rechtop staan met behulp van kleine spiertjes, tegelijkertijd gaan de huidporiën dicht om de warmte te behouden.
  
  
• Haarspiertjes
  Dit zijn zeer kleine spiertjes die vastgehecht zijn aan de basis van de haarfollikel. Deze spiertjes spannen zich aan bij een koude omgevingstemperatuur. Hierdoor worden de haarfollikels recht getrokken zodat de haren rechtop gaan staan (kippenvel). De rechtop staande haren werken isolerend waardoor de lichaamswarmte goed vastgehouden kan worden. Dit heeft met name bij dieren een belangrijke functie.
  

Hoofdstuk 2 Zon en zonlicht

[top]

De zon is de centrale ster van ons zonnestelsel. De zon is de bron van warmte en energie voor onze planeet. De warmte en energie van de zon worden over miljoenen kilometers afstand naar de aarde gezonden in de vorm van straling. Een deel van deze straling kunnen wij zien in de vorm van licht, dit licht is opgebouwd uit straling van allerlei kleuren (de kleuren van een regenboog). Een deel van de straling die wij niet kunnen zien is ultraviolette straling (UV-straling). UV-straling heeft een belangrijke functie voor al het leven op aarde maar het kan ook schade veroorzaken.

Zonlicht
Door breking van zonlicht door regendruppels kunnen we af en toe een regenboog zien met haar prachtige kleuren van violet tot rood. Maar er is meer dan de kleuren die wij kunnen zien: zonnestralen vormen en dragen energie. Je zou de energiestralen kunnen vergelijken met watergolven. Op een kalme dag heeft de zee golven die ver uit elkaar liggen. Hun golflengte (van de ene golf naar de andere) ligt ver uit elkaar en deze golven dragen slechts weinig energie. Dat is hetzelfde als bij lichtstralen, sommige stralen bestaan uit lange golven en dragen weinig energie terwijl andere stralen korte golfjes bezitten, zeer dicht bij elkaar, die veel energie dragen en die schadelijk kunnen zijn. De zonnestralen met korte golflengte zijn zogenaamde ultraviolette stralen (UV).

UVA en UVB
Het zichtbare licht heeft een golflengte van 400 tot 760 nm. Ultraviolet licht, ook UV-straling genoemd, heeft een kortere golflengte: van 200 tot 400 nm. Het wordt ingedeeld in drie soorten afhankelijk van zijn golflengte: UVA (400 tot 320 nm), UVB (320 tot 290 nm), en UVC (290 tot 200 nm). Hoe korter de golflengte des te schadelijker is de energie. Gelukkig is onze aarde omringd door een beschermend schild van gassen (de ozonlaag) die alle UVC straling tegenhoudt en zelfs wat UVB. De rest van de UVA- en UVB-straling die toch het aardoppervlak bereikt heeft verschillende invloeden op onze huid.

Invloed op onze huid
Mensen vinden het over het algemeen heerlijk als de zon schijnt. Zonnig weer heeft een goede invloed op hoe wij ons voelen. Zonlicht is ook belangrijk voor vitamine D productie in de huid. Echter, door te veel zonlichtblootstelling kunnen de huidcellen beschadigen. Sommige van deze cellen zullen afsterven en andere cellen zullen zelf proberen om de schade te repareren. Indien de schade te ernstig is en de cellen kunnen niet herstellen dan zouden deze cellen uiteindelijk huidkanker kunnen vormen.

UVB-straling
UVB is verantwoordelijk voor bruining van de huid. Daarnaast is het verantwoordelijk voor zonnebrand en kan het huidkanker veroorzaken. Hoewel het niet heel diep doordringt in de huid draagt het toch veel energie. Dat is de reden dat de eerste zonnebrandcremes een UVB filter bevatten.


UVA-straling
Tot aan de dag van vandaag dachten wetenschappers dat alleen UVB verantwoordelijk was voor het ontstaan van huidkanker maar zij hadden zich moeten realiseren dat 10 tot 100 keer meer UVA (vergeleken met UVB) het aardoppervlak bereikt. In hoge dosis is UVA wel degelijk in staat om huidkanker te veroorzaken. UVA kan dieper de huid indringen dan UVB. Er zijn dus diverse redenen waarom u altijd een zonnebrand moet gebruiken met zowel een UVA als een UVB filter.

Hoofdstuk 3 Definitie polymorfe lichteruptie (PLE)

[top]

Polymorfe lichteruptie is de meest voorkomende huidziekte veroorzaakt door zonlicht (fotodermatose). PLE wordt gekarakteriseerd door een huidreactie die enkele uren tot dagen na zonlichtblootstelling verschijnt. De huidreacties kunnen er verschillend uitzien vandaar de term polymorf.
De huiduitslag bestaat uit rode jeukende bultjes, verdikte schijven of blaasjes, die verschijnen op zongeëxposeerde huidgebieden. De voorkeursplekken zijn het decolleté, de hals, nek, armen en benen. Meestal verdwijnt de uitslag na enkele dagen tot weken. Sommige mensen hebben gedurende de hele lente en zomer klachten door herhaaldelijke zonlichtblootstelling. Anderen hebben alleen last van zonneallergie tijdens de wintersportvakantie. Het merendeel van de patiënten heeft alleen enkele dagen in de lente last van zonneallergie. De ziekte begint meestal in de jeugd of vanaf 30 jaar.

Hoofdstuk 4 Oorzaken

[top]

De oorzaak van polymorfe lichteruptie is onbekend maar er zijn aanwijzingen dat polymorfe lichteruptie het resultaat is van een allergische reactie. Door UV-bestraling van de huid kunnen allerlei stoffen en bestanddelen van de huid worden aangemaakt of juist afgebroken. Een bekende zonlicht-gestuurde reactie is de vorming van pigment en vitamine D. Daarnaast vinden nog veel meer andere processen plaats die niet allemaal bekend zijn. In het geval van PLE moet u zich voorstellen dat er na zonnebaden een bestanddeel ontstaat in de huid dat herkend wordt door afweercellen. Deze afweercellen hebben het idee dat deze stof niet goed is voor het lichaam en dat deze stof moeten worden aangevallen en afgebroken. Elke keer dat deze stof in de huid gemaakt wordt treedt er een aanval op van afweercellen. De huid wordt dan rood en gezwollen en er worden jeukende bultjes gevormd. Op zo'n moment is er sprake van een allergische reactie gericht tegen een specifiek bestanddeel (antigeen). Het is onbekend tegen welke stof (antigeen) deze specifieke reactie plaats vindt.
Met name UV straling met een golflengte van 320 tot 400 nm (UVA-straling) is verantwoordelijk voor het uitlokken van PLE, maar soms kunnen ook UVB-stralen verantwoordelijk zijn. UVA-straling kan in tegenstelling tot UVB-straling, ook door ramen heen dringen. Mensen die gevoelig zijn voor UVA-straling kunnen dus ook achter het raam (rijdend in de auto) zonneallergie krijgen. Zonnebanken bestaan ook voor het grootste gedeelte uit UVA –straling. Hierdoor zouden ook door het gebruik van zonnebanken de klachten uitgelokt kunnen worden.

Hoofdstuk 5 Symptomen

[top]

PLE komt vaker voor in landen met een lage breedtegraad. In Australië bijvoorbeeld is ongeveer 5% van de bevolking aangedaan terwijl in Scandinavië bijna 20% PLE heeft. PLE komt vaker voor bij mensen met een licht huidtype waardoor met name Noord-Europeanen zijn aangedaan. Het is echter ook mogelijk dat mensen met een donker huidtype deze ziekte krijgen. De ziekte komt drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en begint vaak in de jonge volwassenheid (rond 30 jaar). Ook kinderen kunnen zonneallergie krijgen. De meeste patiënten klagen over vreselijke jeuk of een branderig gevoel in plekken die blootgesteld zijn aan de zon. Aanvankelijk zijn de plekjes vaak niet groter dan een speldenknopje en later kunnen zij met elkaar vervloeien tot grotere plekken. De huidreacties zijn variabel in hun voorkomen vandaar de term polymorf. Meestal overheerst 1 type huidreactie, zodat er overwegend bultjes of blaasjes of verdikte schijven op de huid zichtbaar zijn. Na genezing blijven er geen littekens achter, tenzij er hevig is gekrabd. Sommige mensen voelen zich algeheel ziek of onprettig bij een uitbarsting van PLE.

Ziektebeloop
Zeer karakteristiek is het moment van optreden. PLE begint vaak in de lente, wanneer het na lange tijd weer eens zonnig weer is. Ook kan het optreden tijdens een wintersportvakantie. Sommige mensen krijgen alleen klachten tijdens een zonvakantie met zeer hevige zonneschijn. Afhankelijk van de ernst van de ziekte kunnen de plekken enkele dagen tot zelfs maanden aanwezig blijven. Dit hangt vaak samen met herhaaldelijke zonblootstelling gedurende de lente en de zomer. De ziekte begint vaak enkele uren tot dagen na de eerste zonne-expositie. Bij de één zijn slechts enkele minuten zonne-exposite nodig om de klachten uit te lokken terwijl er bij de ander enkele uren of dagen voor nodig zijn. Het merendeel van de patiënten heeft slechts een keer per jaar een milde en korte episode van klachten. Patiënten met een ernstigere vorm van PLE kunnen vanaf het begin van de lente tot aan het einde van de zomer aaneengesloten klachen hebben. Er is weinig bekend over de
prognose van PLE. De klachten kunnen spontaan verdwijnen. Meestal blijven de klachten enkele tientallen jaren aanwezig. De ziekte kan nogal fluctueren in ernst. Bijvoorbeeld, na een aanvankelijke toename in ernst, kan het weer afnemen. Meestal nemen de klachten af doordat men uitgebreide zonne-expositie gaat mijden.

Figuur 1: Jonge man met vele rode, grote samenvloeiende bulten op de bovenarm.

Figuur 2: 20-jarige man met verheven onregelmatig gevormde rode schijven op de bovenarmen.

Figuur 3: 66-jarige vrouw met rode bulten, verdikte schijven en blaasjes op de handruggen en vingers.

Figuur 4: 42-jarige man met vele kleine bultjes op de bovenarmen

Figuur 5 : Scherp begrensde roodheid en bultjes op zongeëxposeerde huid van nek, schouders en bovenarmen.

Hoofdstuk 6 Aanvullend onderzoek en diagnose

[top]

In het academisch ziekenhuis kunnen speciale testen uitgevoerd worden om te kijken of u daadwerkelijk zonneallergie heeft. Een uitgebreid gesprek is vaak al zeer informatief voor de arts.
Provocatietesten
Met behulp van UVA en UVB lampen zouden de klachten geprovoceerd kunnen worden. Na herhaaldelijke bestraling met deze lampen op een klein huidgebied is het mogelijk om bij 50% van de patiënten de zonneallergie na te bootsen.

Huidbiopt en pathologisch onderzoek
Onderzoek van een klein stukje huid onder de microscoop is meestal niet noodzakelijk maar kan behulpzaam zijn indien de symptomen niet geheel duidelijk zijn.

Bloedonderzoek
Bloedonderzoek wordt vaak verricht om te kijken of er een onderliggende ziekte is waardoor er overgevoeligheid optreedt voor de zon. Dit kan het geval zijn bij een auto-immuun ziekte zoals systemische lupus erythematosus. De aanwezigheid van antistoffen (ANF, A-SSA, A-SSB) wordt gemeten.

Hoofdstuk 7 Behandeling en preventie

[top]

Zonnebrandcrème
Patiënten met milde klachten kunnen de zonneallergie verminderen door het gebruik van een hoge factor zonnebrandcrème met UVA en UVB filter.

Gewenning en lichttherapie
Daarnaast is het raadzaam om de zonlichtblootstelling in het begin van de lente geleidelijk op te bouwen waardoor de huid langzaam bruin wordt (gewenning). Het is verstandig om vroeg in de ochtend en laat in de middag 10 minuten in de zon te gaan zitten en dit voorzichtig uit te breiden. In de meeste gevallen is dit genoeg om de klachten te vermijden. Gewenning kan ook bereikt worden door een behandeling met UVB- of UVA-straling in het ziekenhuis. Deze lichtbehandelingen vinden meestal plaats in de vroege lente. Vaak zijn er 12-14 belichtingen nodig. Het uiteindelijke resultaat zal zijn dat u langer in de zon kunt zitten dan u voorheen gewend was. Sommige mensen zijn geheel klachtenvrij gedurende het jaar van de therapie. Wel moet deze kuur elk jaar weer herhaald worden want na elk zomerseizoen raakt u de zongewenning weer kwijt.
Commerciële zonnebanken worden niet aangeraden omdat deze vaak juist een PLE reactie uitlokken (provocatie).

Corticosteroidcrème en anti-histaminica
Indien er toch huiduitslag ontstaat dan kunnen de klachten van jeuk en zwelling verminderd worden door het gebruik van hormooncrème (corticosteroidcrème). Daarnaast kunnen tabletten geslikt worden tegen de jeuk (anti-histaminica).

Prednison
In sommige ernstige gevallen wordt er een kuur gestart met medicijnen die het afweersysteem remmen (prednison tabletten of injecties).
Deze medicijnen worden echter niet gauw toegepast vanwege de mogelijke bijwerkingen.