Polymorphe Lichtdermatose

1. Allgemeine Information über die Haut
2. Sonne und Sonnenlicht
3. Definition
4. Ätiologie
5. Klinisches Bild
6. Untersuchungen und Diagnose
7. Behandlung und Prophylaxe

Synonyme

• Polymorphic light eruption (PMLE)
• Sommerprurigo
• Prurigo aestivalis
• Eczema solare

Differentialdiagnosen

• Mallorca-Akne, Acne aestivalis
• Allergisches Kontaktdermatitis, akute & chronische
• Allergische Vaskulitis
• Atopisches Ekzem, Neurodermitis
• Lupus erythematodes chronicus discoides
• Pruriginöses Ekzem
• Erytema exsudativum multiforme (Minorform)
• Erythropoetische Protoporphyrie
• Hartnup-Syndrom
• Hidroa vacciniformia
• Lymphocytic infiltration of the skin (Jessner-Kanof)
• Parapsoriasis en plaques (Morbus Brocq)
• Photoallergische Kontaktdermatitis
• Photoallergische Reaktion auf Medikamente
• Aktinische Prurigo
• Prurigo simplex subacuta
• Prurigo simplex acuta infantum
• PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy)
• Lues II (Sekundärstadium)
• Urtikaria solaris
• Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

1. Allgemeine Informationen: Was sind die Funktionen der Haut?

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Mit einer Gesamtfläche von 1,8 m2 und einem Gewicht von 11 kg ist unsere Haut das größte menschliche Organ. Die Haut verleiht unserem Körper nicht nur Form und Gestalt sondern hat auch andere wichtige Aufgaben:

Schutz
Unsere Haut ist ein Schutzschild vor:
- mechanischen Belastungen wie Druck und Zug
- thermischen Einwirkungen wie Hitze und Kälte
- Umweltbelastungen wie Chemikalien, UV-Strahlung der Sonne und Bakterien

Regulation
Die Haut reguliert unsere Körpertemperatur. Schweiß, der von der Haut produziert wird und auf ihr verdunstet, kühlt unseren Körper.

Der fünfte Sinn
Neben Riechen, Schmecken, Sehen und Hören ist Fühlen einer der wichtigsten Sinne unseres Körpers. Ohne ihn wären wir nicht in der Lage Berührungen anderer Menschen, die Wärme einer Tasse Tee oder den Wind der in unser Gesicht bläst zu spüren. Fühlen wird uns durch viele Zellen und Nervenendigungen in unserer Haut ermöglicht, die Impulse zu unserem zentralen Nervensystem weiterleiten

Die verschiedenen Teile der Haut

Epidermis

Epidermis
Die Epidermis bildet die Oberfläche der Haut. Sie wird aus Zellen geformt, die man als Keratinozyten bezeichnet. Keratinozyten sind in mehreren Lagen gestapelt und bilden dabei verschiedene Schichten. Gebildet werden sie in der unteren Basalzellschicht und wandern von dort unter ständiger Differenzierung zur Hautoberfläche, wo sie als tote, harte, abgeflachte Zellen von der Haut abschilfern, dass bedeutet, die Schichten der Epidermis erneuern sich fortlaufend. Melanozyten und Langerhans-Zellen sind weitere wichtige Zellen der Epidermis mit besonderen Funktionen.

• Melanozyten
  Melanozyten sind in der unteren Epidermis lokalisiert und synthetisieren ein dunkles Pigment, das man Melanin nennt. Melanin bestimmt die Hautfarbe und schützt vor UV-Licht.



• Dendritische (Langerhans-) Zellen
  Dendritische Zellen sind von Bedeutung für das Immunsystem der Epidermis. Sie phagozytieren Fremdmaterial, das in die Epidermis gelangt ist und wandern anschließend aus der Haut, wo sie durch Präsentation der Antigene eine Immunantwort auslösen.



• Basalzellen
  Basalzellen bilden die Matrixschicht der Epidermis und bestehen aus kleinen Zellen am Übergang zur Dermis. Früher glaubte man, dass Basalzellkarzinome aus diesen Zellen entstehen.

• Blutgefäße
  Es handelt sich dabei um winzige Röhren, durch die das Blut zirkuliert. Die Blutgefäße versorgen die Haut mit frischem Blut, das Nährstoffe und Sauerstoff bringt und Abfallprodukte abtransportiert.




• Meissner-Tastkörperchen
  Diese Rezeptoren können besonders gut leichte Berührungen und zarte, flüchtige Bewegungen wahrnehmen.




• Pacini-Körperchen
  Pacini-Körperchen sind Rezeptoren für tiefen Druck und Vibrationen.




• Nervenfasern
  Sie leiten Informationen weiter.




• Talgdrüsen
  Talgdrüsen sind kleine, sackförmige Drüsen die Talg produzieren. Der fettige Talg ist eine natürliche Feuchtigkeitscreme, die Haare und Haut pflegt.




• Schweißdrüsen
  Es handelt sich dabei um schweißbildende Drüsen die aus einer einzigen, knäuelförmigen Röhre und einem Ausführungsgang bestehen. Indem sie die Haut durch die Schweißabsonderung kühlen, sind sie wesentlich an der Temperaturregulierung des Körpers beteiligt.




• Haarfollikel
  Haarfollikel bestehen aus epidermalem Gewebe, das in die darunter gelegene Dermis einwächst und in dem Haare gebildet werden. Sie werden überall am Körper gebildet außer an den Handflächen, Fußsohlen und den Lippen. Droht der Körper zu unterkühlen, werden die Haare mit Hilfe des Musculus arrector pili aufgestellt, dadurch die Hautporen verschlossen und der Wärmeverlust verringert.




• Musculus arrector pili
  Dieser winzige Muskel befindet sich an der Basis des Haarfollikels. Bei Stimulation durch Kälte oder Angst werden durch ihn Haarfollikel und Haar aufgerichtet.

2. Sonne und Sonnenlicht

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Wichtige Fakten über das Sonnenlicht
Ohne Sonnenlicht gäbe es kein Leben auf der Erde. Es ist in vielen Bereichen essentiell für unser Leben, aber es kann auch schädlich für den Menschen sein. Sonnenlicht hat u.a. folgende Auswirkungen auf den menschlichen Organismus:

Das Licht, das wir sehen können, hat eine Wellenlänge zwischen 400 und 760 nm. Kürzere Wellenlängen werden als ultraviolettes Licht (UV-Licht) bezeichnet und in drei Klassen unterteilt. UVA-Licht reicht von 400-320 nm, die Wellen des UVB-Lichts sind zwischen 320 und 290 nm lang und UVC-Licht reicht von 290 bis 200 nm. Je kürzer die Wellen umso gefährlicher sind sie für den Menschen. UV-Licht kann Schäden am Erbgut (DNS bzw. DNA) verursachen, die zu Hautkrebs führen. Außerdem ist es für Hautalterung und Sonnenallergien verantwortlich.

UVB Licht:
UVB sorgt für die lang anhaltende Bräunung des Sonnenlichts. Es ist die Hauptursache für Sonnenbrände und Hautkrebs, weil es sehr energiereich ist.

UVA Licht:
UVA dringt tiefer in die Haut ein als UVB. Durch die Atmosphäre erreichen 10-100 mal mehr UVA als UVB Strahlen die Haut. Früher dachte man, dass UVA Strahlen keinen Hautkrebs verursachen. Heute weiß man aber, dass sie in Tierexperimenten zu Hautkrebs führen und außerdem in erheblichem Maße für die Hautalterung verantwortlich sind.
Es gibt also genügend Gründe, warum man zum Schutz immer eine Sonnencreme verwenden sollte, die sowohl vor UVA als auch vor UVB schützt (Sonnencreme mit Breitspektrumfiltern).

3. Definition Polymorphe Lichtdermatose

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Die Polymorphe Lichtdermatose (PLE) ist die häufigste Form der so genannten Licht- oder Photodermatosen. Es handelt sich bei ihnen um Hautveränderungen, die durch UV-Licht ausgelöst werden. Die PLE ist durch Hautreaktionen gekennzeichnet, die einige Stunden nach Exposition gegenüber UV-Licht (meistens nach Sonnenbädern) bei dafür empfänglichen Menschen auftreten. Weil die Hautveränderungen in ihrem Aussehen (Morphologie) stark variieren, wurde für sie der Begriff polymorph eingeführt. Bei jedem Betroffenen dominiert jedoch eine bestimmte Form, die sich wiederholt. Die Hautveränderungen der PLE können aus nicht schuppenden, juckenden kleinen Knötchen (Papeln), größeren Plaques oder Bläschen bestehen, die auf sonnenexponierten Haut auftreten. Das Dekollete sowie Arme und Beine sind am häufigsten betroffen. Die Beschwerden sind im Frühling und Frühsommer am stärksten. Die Erkrankung beginnt meistens im jungen und mittleren Erwachsenenalter.

4. Ätiologie

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Obwohl der genaue Mechanismus noch unbekannt ist, gibt es Hinweise, die für eine allergische Reaktion sprechen. Experimente zeigen eine UV-Licht induzierte T-Zell Antwort, die einer allergischen Spättypreaktion vergleichbar ist (Typ IV nach Coombs und Gell). Das verantwortliche Allergen wurde allerdings bisher noch nicht identifiziert.

5. Klinisches Bild

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Die Polymorphe Lichtdermatose wird mit zunehmender Entfernung vom Äquator häufiger. Während in Australien ca. 5% betroffen sind, leiden bis zu 20% der Bevölkerung in den skandinavischen Ländern an einer PLE. Die PLE ist häufiger bei Menschen mit wenig Pigmentierung besonders Nordeuropäern, aber es können auch Dunkelhäutige betroffen sein.

Frauen erkranken viel häufiger als Männer an einer PLE. Sie beginnt oft im jungen Erwachsenenalter, aber manchmal sind auch bereits Kinder betroffen. Die meisten Patienten berichten nach Sonnenbädern über juckende oder brennende Empfindungen und rote, erhabene Hautveränderungen in der sonnenexponierten Haut. Die Läsionen sind anfangs stecknadelkopfgroß, können aber zu großen Arealen konfluieren. Da die Hautausschläge im Aussehen sehr variieren, hat man ihnen die Bezeichnung polymorph gegeben. Es dominiert allerdings bei jedem Patienten eine bestimmte Morphologie, die sich bei neuen Episoden wiederholt. Die Zeit, die zwischen Sonnebad und Ausschlag vergeht, bleibt i.d.R. auch konstant. Bei einigen Patienten beginnt bereits während des Sonnenbads ihre PLE. Bei anderen treten die Symptome erst nach Stunden oder am nächsten Tag auf. Viele Hautläsionen verschwinden innerhalb von Tagen, während einige Wochen benötigen bis sie heilen. Die Effloreszenzen bestehen aus nicht-schuppenden, roten, juckenden Papeln (ähnlich Insektenstichen), größeren erhabenen Herden (Plaques) oder Blasen in sonnenbeschienener Haut. Gesicht, Hals, Arme und Beine sind am häufigsten betroffen. Die Beschwerden sind in der Regel im Frühling und Frühsommer am stärksten. Ihre Intensität ist von Patient zu Patient unterschiedlich und kann sich mit der Zeit verändern. Einige Patienten haben nur einmal jährlich einen leichten Hautausschlag, während andere bereits nach kürzesten Sonnenbädern ihre PLE entwickeln. Die PLE wird meistens durch UVA-Strahlen ausgelöst, aber auch UVB-Strahlen oder beide können verantwortlich sein. Da UVA Glas und dünne Baumwollkleidung durchdringt, können Ausschläge auch hinter Glasscheiben (z.B. beim Autofahren) oder unter Kleidung auftreten. Nach wiederholter Sonnenexposition werden die Symptome meistens weniger oder verschwinden ganz. Man bezeichnet dies als Sonnenschwiele oder Hardening. Dies ist auch der Grund, warum regelmäßig sonnenexponierte Areale wie Gesicht oder Hände von der PLE oft ausgespart bleiben. Sonnenbänke provozieren häufig eine PLE.

Abbildung 1: junger Mann mit vielen großen, geröteten, konfluierenden Papeln der Oberarme

Abbildung 2: 20-jähriger Mann mit erhabenen, unregelmäßigen Plaques an den Oberarmen

Abbildung 3: 66-jährige Frau mit roten Plaques und kleinen Blasen an den Handrücken

Abbildung 4: 42-jähriger Mann mit vielen kleinen follikulären Papeln am Oberschenkel

Abbildung 5: Rötungen und Papeln im Schulterbereich

6. Untersuchungen und Diagnose

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Die PLE ist durch ihren typischen Verlauf und Symptome charakterisiert. In dafür ausgestatteten Labors kann die PLE provoziert werden. Nach gezielter Bestrahlung mit UV-Lampen bekommen ungefähr 50% der Patienten ihre PLE. Hautbiopsien zur histologischen Untersuchung sind in der Regel nicht erforderlich, können aber bei schwierigen, unklaren Fällen hilfreich sein.

7. Behandlung und Prophylaxe

Die Mehrheit der Patienten mit PLE ist nur leicht betroffen. Sie können ihrer PLE durch Verzicht auf Sonnenbäder und durch Verwenden einer Breitspektrum Sonnencreme mit hohem Lichtschutzfaktor vorbeugen. Bei Patienten mit stärkeren Beschwerden kann ein so genanntes Lichthardening helfen. Dies kann durch schrittweise länger werdende Sonnenbäder oder durch Bestrahlungen mit UV-Lampen (UVB oder Photochemotherapie so genannte PUVA) im Frühjahr erfolgen. Bestrahlungen mit UV-Lampen sollten durch einen ausgebildeten Hautarzt überwacht werden. Bräunungsgeräte in Sonnenstudios sind nicht empfehlenswert, da sie häufig eine PLE auslösen.

Ist die PLE bereits aufgetreten, sollte man unbedingt die Sonne meiden. Steroidcremes lindern die Beschwerden. In schweren Fällen können auch Steroide als Tabletten oder Injektionen verabreicht werden. Wegen der möglichen Nebenwirkungen ist die systemische Steroidtherapie aber nicht zur Dauerbehandlung geeignet.