Πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός

1. Γενικές πληροφορίες για το δέρμα
2. Ηλιος και ηλιακό φως
3. Ορισμός
4. Αιτιολογία
5. Κλινικά χαρακτηριστικά
6. Μελέτη και διάγνωση
7. Θεραπεία και πρόληψη

Συνώνυμα

• PMLE
• Καλοήθες θερινό εξάνθημα
• Εαρινή κνήφη
• Ηλιακό έκζεμα
• Θερινή κνήφη

Διαφορική διάγνωση

• Εαρινή ακμή
• Αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής, οξεία και χρόνια
• Αλλεργικό έκζεμα εξ επαφής τύπου Ι
• Αλλεργική αγγειίτιδα
• Ατοπικό έκζεμα
• Σύνδρομο Bloom
• Δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος
• Εκζεμα (ομοιάζον με κνήφη)
• Ηπια μορφή πολύμορφου εξιδρωματικού ερυθήματος
• Ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία
• Σύνδρομο Hartnup
• Ευλογιοειδής ιδρώαHidroa Vacciniforme
• Λεμφοκυτταρική διήθηση του δέρματος Jessner-Kanof
• Παραπσωρίαση κατά μεγάλες πλάκες
• Φωτοαλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής
• Φωτοαλλεργικό φαρμακευτικό εξάνθημα
• Ακτινική κνήφη
• Υποξεία απλή κνήφη
• Οξεία κνήφη της παιδικής ηλικίας
• Κνησμώδεις κνιδωτικές βλατίδες και πλάκες της εγκυμοσύνης
• Δευτερογόνος σύφιληSecondary Lues
• Ηλιακή κνίδωση
• Υποξής δερματικός ερυθηματώδης λύκος

1. Γενικές πληροφορίες: Ποιες είναι οι κύριες λειτουργίες του δέρματος?

[top]

Με συνολική επιφάνεια περίπου 1,8 m² και συνολικό βάρος περίπου 11 kg, το δέρμα μας είναι το μεγαλύτερο ανθρώπινο όργανο. Το δέρμα δε μας δίνει μόνο εμφάνιση και σχήμα, αλλά προσφέρει σημαντικότατες λειτουργίες:

Προστασία
Το δέρμα είναι μία ασπίδα που μας προστατεύει από:
- μηχανική επίδραση όπως πίεση και χτύπημα
- θερμική επίδραση όπως ζέστη και κρύο
- περιβαλλοντική επίδραση όπως χημικά, υπεριώδης ακτινοβολία του ήλιου και βακτήρια

Ρύθμιση
Το δέρμα ρυθμίζει τη θερμοκρασία του σώματος μας. Η παραγωγή ιδρώτα, ο οποίος εξατμίζεται στην επιφάνεια του δέρματος, μας δροσίζει.

Η 5η αίσθηση
Εκτός από τις αισθήσεις της όσφρησης, γεύσης, όρασης και ακοής, η αίσθηση της αφής είναι μία από τις σημαντικότερες αισθήσεις του σώματος μας. Χωρίς αυτήν, δε θα μπορούσαμε να νιώσουμε το άγγιγμα ενός άλλου ανθρώπου, τη θέρμη από ένα ζεστό φλυτζάνι τσάι ή το φύσημα του ανέμου στο πρόσωπό μας. Αυτή η αίσθηση ενεργοποιείται από διάφορα κύτταρα και νευρικές απολήξεις στο δέρμα, τα οποία στέλνουν σήματα στο κέντρικό νευρικό σύστημα.

Τα διάφορα τμήματα του δέρματος

Επιδερμίδα

Επιδερμίδα
Αυτό το στρώμα είναι ορατό στην επιφάνεια του δέρματος. Αποτελείται Αποτελείται από κύτταρα που ονομάζονται κερατινκύτταρα, τα οποία είναι τοποθετημένα το ένα πάνω στο άλλο, δημιουργώντας διαφορετικά υποστρώματα. Τα κερατινοκύτταρα αναπτύσσονται στο βάθος και αναδύονται στην επιφάνεια, όπου αποβάλλονται από την επιφάνεια ως νεκρά κύτταρα. Επομένως αυτό το στρώμα διαρκώς ανανεώνεται, καθώς τα ζωντανά κύτταρα μεταβάλλονται σε νεκρά, σκληρά, επίπεδα κύτταρα. Τα μελανοκύτταρα και τα κύτταρα Langerhans είναι άλλα σημαντικά κύτταρα που συναντώνται στην επιδερμίδα και έχουν ειδικές λειτουργίες.

• Μελανοκύτταρα
  Αυτά τα κύτταρα παράγουν μία μελαγχρωματική χρωστική που ονομάζεται μελανίνη, η οποία συμβάλλει στο χρώμα του δέρματος και προστατεύει από την υπεριώδη ακτινοβολία. Τα κύτταρα αυτά είναι τοποθετημένα στο βάθος της επιδερμίδας.



• Δενδριτικά κύτταρα (κύτταρα του Langerhans)
  Αυτά τα κύτταρα λαμβάνουν μέρος στο ανοσολογικό σύστημα της επιδερμίδας. Ενσωματώνουν αντιγόνα που διεισδύουν στην επιδερμίδα και μεταναστεύουν έξω από το δέρμα ώστε να διεγείρουν την ανοσολογική απάντηση του οργανισμού.



• Βασικά κύττρα
  Μικρά κύτταρα που συναντώνται στο βάθος της επιδερμίδας. Παλαιότερα επικρατούσε η άποψη ότι το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα παράγεται από αυτά τα κύτταρα. Εως σήμερα κυριαρχεί η άποψη ότι το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα οφείλεται σε ανώριμα κύτταρα της βασικής στοιβάδας της επιδερμίδας.

• Αιμοφόρα αγγεία
  Αυτά είναι μικροσκοπικοί σωλήνες μέσω των οποίων κυκλοφορεί το αίμα. Τα αιμοφόρα αγγεία προμηθεύουν το δέρμα με φρέσκο αίμα, το οποίο περιέχει θρεπτικά συστατικά και οξυγόνο, και απομακρύνουν τα άχρηστα προϊόντα του μεταβολισμού.



• Σωμάτια του Meissner
  Αυτοί οι υποδοχείς της αφής είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικοί στην ανίχνευση ελαφρών αγγιγμάτων και απαλών, λεπτών κινήσεων.



• Σωμάτια του Pacinian
  Τα σωμάτια του Pacinian λειτουργούν ως υποδοχείς πίεσης και δόνησης.



• Ελεύθερες νευρικές απολήξεις
  Οι ελεύθερες νευρικές απόλήξεις είναι ευαίσθητες στον πόνο, στις αλλαγές θερμοκρασίας και στον κνησμό.



• Νευρικές ίνες
  Οι νευρικές ίνες προωθούν πληροφορία.



• Σμηγματογόνοι αδένες
  Οι σμηγματογόνοι αδένες είναι μικρά όργανα που εκκρίνουν σμήγμα. Αυτή η ελαιώδης ουσία αποτελεί φυσική ενυδάτωση των μαλλιών και του δέρματος. Οι σμηγματογόνοι αδένες απαντώνται σε όλο το σώμα, αλλά είναι περισσότερα στην περιοχή του κρανίου και γύρω από το μέτωπο, το πηγούνι, τα μάγουλα και τη μύτη.



• Ιδρωτοποιοί αδένες
  Αυτές είναι δομές παραγωγής ιδρώτα που αποτελούνται από ένα μοναδικό σωλήνα, ένα σωληνοειδές σώμα και έναν επιφανειακό πόρο. Λαμβάνουν μέρος στη ρύθμιση της θερμοκρασίας, καθώς ψύχουν το δέρμα με τον ιδρώτα.



• Θύλακοι τριχών
  Οι θύλακοι τριχών είναι επιδερμικές καταδύσεις μέσα στο χόριο του επιδερμικού ιστού και παράγουν τρίχες. Συναντώνται σε όλο το σώμα εκτός από τις παλάμες, τα πέλματα και τα χείλη. Όταν το σώμα ψύχεται, οι τρίχες ανορθώνονται με τη βοήθεια του ανελκτήρα μυός των τριχών, κλείνοντας τους πόρους του δέρματος και κρατώντας τη ζέστη μέσα.



• Ανελκτήρας μυς των τριχών
  Αυτός ο μικρός μυς είναι προσκολλημένος στη βάση του θυλάκου της τρίχας. Όταν διεγείρεται από κρύο ή φόβο, τραβάει το θύλακο της τρίχας επάνω, αναγκάζοντας τον να σταθεί όρθιος.

2. Ο ήλιος και το ηλιακό φως

[top]

Ο ήλιος είναι ένα αστέρι στο κέντρο του ηλιακού μας συστήματος και είναι πηγή ζέστης και ενέργειας για τον πλανήτη μας. Η παραγωγή της ηλιακής ενέργειας γίνεται μέσω πυρηνικής σύντηξης. Αυτές οι αντιδράσεις εκπέμπουν ηλεκτρομαγνητική ενέργεια, η οποία και μας ενδιαφέρει. Τμήμα του ηλεκτρομαγνητικού φάσματος είναι το φως.

Το φως μπορεί να διαχωριστεί σε διάφορα μήκη κύματος (χρώματα). Τμήμα του ηλεκτρομαγνητικού φάσματος που είναι μη ορατό είναι το UV ή υπεριώδες φως. Το υπεριώδες φως του ήλιου μπορεί να καταστρέψει το DNA το οποίο είναι το γενετικό υλικό των κυττάρων μας. Η έρευνα έδειξε, για παράδειγμα, ότι το μελάνωμα οφείλεται πρωταρχικά σε κατεστραμένα από το UV μελανοκύτταρα του δέρματος. Στη συνέχεια αυτά τα κύτταρα αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα και εξαπλώνονται σε άλλα σημεία του σώματος.

Σημαντικά στοιχεία για το ηλιακό φως

Η σύλληψη του ηλιακού φωτός

Εάν σκεφτούμε το ουράνιο τόξο, βλέπουμε ότι το φως αποτελείται από διαφορετικά χρώματα, που εκτείνονται από το ιώδες έως το κόκκινο. Υπάρχουν όμως περισσότερα στοιχεία στο φως, εκτός από τα χρώματα που μπορούμε να βλέπουμε:

Οι φωτεινές ακτίνες σχηματίζουν κύματα και μεταφέρουν ενέργεια. Επομένως μπορούν να συγκριθούν με τα υδάτινα κύματα. Μία ήρεμη μέρα ο ωκεανός έχει κύματα που είναι πολύ μακριά. Το μήκος κύματος τους (η απόσταση από τη μία κορυφή έως την άλλη) είναι μεγάλο και δε μεταφέρουν μεγάλη ενέργεια. Το ίδιο συμβαίνει και με το φως – φως μεγάλου μήκους κύματος δε μεταφέρει μεγάλη ενέργεια, φως μικρού μήκους κύματος μεταφέρει υψηλή ενέργεια και μπορεί να είναι επιβλαβές (υπεριώδες φως). Ακριβώς όπως τα κύματα του ωκεανού μετά από ένα τυφώνα.

UVA και UVB
Το ορατό φως εκτείνεται σε μήκη κύματος από 400 έως 760 nm. Το υπεριώδες φως, το οποίο ονομάζεται και UV ακτινοβολία, χωρίζεται σε τρεις κατηγορίες ανάλογα με το μήκος κύματος του: το UVA εκτείνεται από 400 έως 320 nm, το UVB από 320 έως 290 nm, και το UVC από 290 έως 200 nm. Πρέπει πάντα να έχετε υπόψη ότι όσο μικρότερο είναι το μήκος κύματος, τόσο πιο επιβλαβής είναι η ενέργεια που μεταφέρει. Ευτυχώς η γη μας περιβάλλεται από μία προστατευτική ασπίδα αερίων που απορροφά την UVC ακτινοβολία και ένα ποσοστό της UVA και UVB ακτινοβολίας. Το υπόλοιπο της UVA και UVB ακτινοβολίας, το οποίο περνά ανεξάρτητα από το αν η μέρα είναι συννεφιασμένη ή ηλιόλουστη, μπορεί να έχει διαφορετική επίδραση στο δέρμα μας.

Η επίδραση στο δέρμα μας
Μέσω της έκθεσης στη UV ακτινοβολία το DNA των κυττάρων του δέρματος μας καταστρέφεται. Αυτά τα κατεστραμένα κύτταρα είτε πεθαίνουν είτε αναπλάθονται από το μηχανισμό ανάπλασης των κυττάρων. Εάν όμως η βλάβη είναι πολύ μεγάλη και τα κύτταρα δε μπορούν να αναπλαστούν, αυτά τα κατεστραμένα κύτταρα μπορούν να μετατραπούν σε καρκίνο του δέρματος.

UVB ακτινοβολία
Η UVB ακτινοβολία είναι γνωστό ότι ευθύνεται για το διαρκές μαύρισμα που αποκτά κανείς όταν εκτείθεται στον ήλιο. Είναι ο κύριος παράγοντας πρόκλησης ηλιακού εγκαύματος και καρκίνου του δέρματος. Παρόλο που δε διεισδύει στο δέρμα τόσο βαθιά όσο η UVA ακτινοβολία μεταφέρει μεγάλη ενέργεια. Γι’ αυτό το λόγο τα πρώτα αντηλιακά περιελάμβαναν φίλτρο UVB.

UVA ακτινοβολία
Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες πίστευαν ότι μόνο η UVB ακτινοβολία ευθυνόταν για την πρόκληση καρκίνου του δέρματος, έπρεπε όμως να συνειδητοποιήσουν ότι 10 με 100 φορές περισσότερο UVA (σε σύγκριση με το UVB) φτάνει στη γη. Σε υψηλές δόσεις, προκαλούσε καρκίνο του δέρματος σε πειραματόζωα. Επρεπε επίσης να καταλάβουν ότι, παρόλο που έχει χαμηλότερη ενέργεια, η UVA ακτινοβολία διεισδύει στο δέρμα βαθύτερα από τη UVB. Είναι επίσης η κύρια αιτία για τη γήρανση του δέρματος. Επομένως υπάρχουν αρκετοί λόγοι για να φοράτε πάντα αντηλιακό που σας προστατεύει από τη UVA και τη UVB ακτινοβολία (τα λεγόμενα ευρέως φάσματος αντηλιακά).

3. Ο ορισμός του Πολύμορφου Εξανθήματος εκ Φωτός

[top]

Το πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός (PLE) είναι η πιο κοινή φωτοδερματοπάθεια. Οι φωτοδερματοπάθειες είναι μεταβολές του δέρματος, δηλαδή εξανθήματα, που προκαλούντια από το υπεριώδες φως. Το PLE χαρακτηρίζεται από περιοδική, καθυστερημένη δερματική αντίδραση που εμφανίζεται λίγες ώρες μετά την έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία σε ευπαθή άτομα. Η αντίδρση ποικίλει σε μορφολογία, εξού και ο όρος πολύμορφο. Παρόλ’αυτά, σε κάθε ασθενή, κυριαρχεί μία μορφολογία και παραμένει σταθερή. Τα εξανθήματα αποτελούνται από μη ουλωτικές non-scarring, κόκκινες κνησμώδης βλατίδες (μικρές κηλίδες), πλάκες (μεγαλύτερες κηλίδες) ή φυσαλίδες, οι οποίες εμφανίζονται σε δέρμα εκτεθειμένο στον ήλιο. Το V του στήθους, ο λαιμός και τα ανώτερα και κατώτερα άκρα είναι τα σημεία του σώματος που πλήττονται περισσότερο. Τα συμπτώματα είναι χειρότερα την άνοιξη και την αρχή του καλοκαιριού. Η πάθηση πρωτοεμφανίζεται συνήθως σε νεαρή και μέση ηλικία.

4. Αιτιολογία

[top]

Ο πρωτεύων μηχανισμός παραμένει άγνωστος, οι ενδείξεις συντείνουν σε μία αλλεργική αντίδραση. Τα πειραματικά δεδομένα αποκαλύπτουν ότι η υπεριώδης ακτινοβολία προκαλεί μία αντίδραση των T κυττάρων με χαρακτηριστικά συμβατά με καθυστερημένη υπερευαισθησία. Το υπεύθυνο αλλεργιογόνο δεν έχει αναγνωριστεί.

5. Κλινικά χαρακτηριστικά:

[top]

Το πολύμορφο εξάνθημα εκ φωτός εμφανίζεται συχνότερα σε βόρειες περιοχές. Ενώ στην Αυστραλία περίπου 5% του πληθυσμού επηρεάζεται, στη Σκανδιναυία το ποσοστό αυτό ανέρχεται σε 20% . Το PLE συναντάται συχνότερα σε ανοιχτόχρωμους ανθρώπους, κυρίως Βοριοευρωπαίους, αλλά και σκουρόχρωμοι άνθρωποι μπορούν να επηρεαστούν.

Η κατάσταση αυτή είναι πιο συχνή στις γυναίκες και συνήθως πρωτοεμφανίζεται σε νεαρούς ενήλικες. Και τα παιδιά μπορούν επίσης να επηρεαστούν.Οι περισσότεροι ασθενείς αναφέρουν αίσθημα κνησμού ή καύσου και ερυθρά εξανθήματα σε δέρμα εκτεθειμένο στον ήλιο. Οι αλλοιώσεις έχουν αρχικά μέγεθος κεφαλιού καρφίτσας και μπορεί να συμφήσουν σε ευρύτερες περιοχές. Η αντίδραση ποικίλει σε μορφολογία, εξού και όρος πολύμορφο. Παρόλ’αυτά, σε κάθε ασθενή, κυριαρχεί μία μορφολογία η οποία παραμένει σταθερή. Επίσης σταθερός είναι και ο χρόνος έναρξης. Κάποια άτομα εμφανίζουν αμέσως συμπτώματα και ερυθρότητα. Σε άλλα άτομα οι βλάβες εμφανίζονται μετά από ώρες ή την επόμενη μέρα. Πολλές βλάβες εξαφανίζονται μέσα σε μέρες ενώ άλλες χρειάζονται εβδομάδες για να θεραπευθούν. Τα διαλείποντα εξανθήματα αποτελούνται από μη ουλωτικές, ερυθρές κνησμώδης βλατίδες, σαν τσιμπήματα εντόμου, ευρύτερες ανυψωμένες περιοχές (πλάκες) ή φυσαλίδες, οι οποίες εμφανίζονται σε δέρμα εκτεθειμένο στον ήλιο. Το πρόσωπο, ο λαιμός και τα ανώτερα και κατώτερα άκρα είναι τα σημεία του σώματος που πλήττονται συχνότερα. Τα συμπτώματα είναι χειρότερα την άνοιξη και τις αρχές του καλοκαιριού. Η πάθηση συνήθως πρωτοεμφανίζεται σε νεαρή και μέση ηλικία. Η ένταση των συμπτωμάτων διαφέρει από άτομο σε άτομο και μπορεί να αλλάξει με το χρόνο. Ενώ σε ορισμένους ασθενείς χρειάζονται μόνο λίγα λεπτά για να εκδηλωθεί το εξάνθημα, άλλοι έχουν μόνο ένα ήπιο επεισόδιο μία φορά το χρόνο. Κυρίως τα UVA μήκη κύματος προκαλούν PLE, αλλά και τα UVB μήκη κύματος καθώς και τα δύο ταυτόχρονα μπορεί να ευθύνονται για την εμφάνιση του εξανθήματος. Το UVA διαπερνά το τζάμι του παράθυρου, ακόμα και τα ελαφρά βαμβακερά ρούχα, επομένως τα εξανθήματα μπορούν να εμφανιστούν ακόμα και όταν κανείς κάθεται πίσω από τζάμι ή φοράει ρούχα. Είναι γνωστή η διεργασία απευαισθητοποίησης μετά από επαναλαμβανόμενο ηλιακό φως. Επομένως μία τυπική κλινική εικόνα είναι το εξάνθημα ορισμένων συχνά εκτεθειμένων περιοχών όπως το πρόσωπο και τα χέρια. Είναι συχνή η πρόκληση του εξανθήματος από τα UVA solarium.

Figure 1: Νεαρός άνδρας με πολλές μεγάλες, ερυθρές, συρρέουσες βλατίδες στους βραχίονες

Figure 2: Ανδρας ηλικίας 20 ετών με υπερυψωμένες, ασύμμετρες ερυθρές πλάκες στους βραχίονες

Figure 3: Γυναίκα 66 ετών με ερυθρές πλάκες και μικρές φυσαλίδες

Figure 4: Ανδρας 42 ετών με πολλές μικρές θυλακικές βλατίδες στην κνήμη

Figure 5: Ερύθημα και βλατίδες στο άνω τμήμα της ράχης

6. Ερευνα/Διάγνωση:

[top]

Το PLE χαρακτηρίζεται από τυπική πορεία και εμφάνιση. Μπορεί να γίνει φωτοπρόκληση του PLE σε εξειδικευμένα τμήματα. Περίπου 50% των ασθενών εμφανίζουν τυπικές αλλοιώσεις μετά από φωτοπρόκληση με τεχνητές λυχνίες UV. Η μικροσκοπική ανάλυση δερματικού ιστού συνήθως δεν είναι απαραίτητη, αλλά μπορεί να φανεί χρήσιμη όταν υπάρχει διαγνωστική δυσκολία.

7. Θεραπεία/Προφύλαξη

[top]

Η πλειοψηφία των ασθενών που επηρεάζονται σε ήπιο βαθμό μπορούν να προλάβουν το PLE σε μεγάλο βαθμό με ελεγχόμενη έκθεση στον ήλιο και με χρήση τοπικών αντηλιακών ευρέως φάσματος και υψηλού δείκτη προστασίας. Για άλλους, η σταδιακή έκθεση στον ήλιο την άνοιξη έχει ως αποτέλεσμα το μαύρισμα και την πάχυνση του δέρματος (η λεγόμενη απευαισθητοποίηση), η οποία συχνά βοηθά στην αποφυγή του PLE. Η απευαισθητοποίηση του δέρματος μπορεί επίσης να επιτευχθεί με τη χρήση φωτοθεραπείας UVB ή φωτοχημιοθεραπείας (PUVA) την άνοιξη. Η τελευταία θεραπεία πρέπει να επιβλέπεται από εξειδικευμένο γιατρό. Τα εμπορικά solarium δε συνιστώνται, καθώς προκαλούν πιθανότατα το εξάνθημα του PLE . Όταν το εξάνθημα είναι παρόν, μπορεί να ανακουφιστεί με τη χρήση κορτικοστεροειδούς κρέμας, η οποία δε συνεχίζεται μετά από μερικές μέρες. Περιστασιακά, μπορεί να χρειαστούν στεροειδή από το στόμα ή παρεντερικά – αυτές δε χρησιμοποιούνται συχνά εξαιτίας πιθανών παρενεργειών.